Oorzaken van ALS
Wat betreft de oorzaken van ALS is er een onderscheid tussen de erfelijke vorm en de niet-erfelijke vorm van ALS. In een vijfde deel van de gevallen berust erfelijke ALS op een fout (mutatie) in het gen voor enzym-superoxyde dismutase. Dit enzym is betrokken bij het onschadelijk maken van gevaarlijke chemische stoffen. Door de mutatie van het gen wordt er minder van dat enzym aangemaakt. De hoeveelheid die nog wel wordt aangemaakt is toch nog ruim voldoende om in de behoefte te voorzien. Het is daarom niet duidelijk waarom de mutatie leidt tot ALS. Welke genen betrokken zijn bij de overige 80% van de erfelijke ALS, is nog niet bekend. De oorzaak van niet-erfelijke ALS is niet bekend. Er zijn aanwijzingen dat verschillende zenuwcellen niet goed met elkaar communiceren. Verder bestaan enkele theorieën over factoren die een rol zouden spelen bij het ontstaan van niet-erfelijke ALS: milieufactoren (zoals blootstelling aan metalen), een stofwisselingsstoornis, een tekort aan een bestanddeel in het voedsel, een virusinfectie of het ontbreken van een groeifactor in de motorische cellen of in de spieren.
Aantasting van de zenuwcellen bij ALS
Bij ALS worden twee soorten motorische zenuwcellen vernietigd:
- perifere motorische zenuwcellen, die vanuit het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenen (de hersenstam) direct opdrachten geven aan de spieren;
- centrale motorische zenuwcellen, die vanuit het bovenste deel van de hersenen (de hersenschors) de perifere motorische zenuwcellen aanzetten tot meer of minder activiteit.
Als centrale motorische zenuwcellen uitvallen, raken perifere motorische zenuwcellen ontremd. Sommige spieren of lichaamsdelen worden dan stijf. Als de perifere motorische cellen doodgaan, krijgen spieren geen opdrachten meer. Ze worden slap, krachteloos en verpieteren. Het effect van de uitval van de centrale motorische cellen is dan verdwenen. Vroeger werd gedacht dat ALS zich beperkte tot deze twee soorten zenuwcellen. Inmiddels is bekend dat na verloop van tijd ook veel andere zenuwcellen ziek worden. De perifere en centrale motorische zenuwcellen raken echter veel eerder en ernstiger aangetast dan de andere.