© 2021 solvo B.V.

Open rug (Spina bifida)

Wat is een open rug?

Open rug of spina bifida is een aangeboren afwijking die het gevolg is van een ontwikkelingsstoornis van ruggenmerg en wervelkolom. Meestal is de afwijking ter hoogte van de lendenwervels (lumbaal) gelegen, soms ter hoogte van het heiligbeen (sacraal) of de borstwervels (thoracaal). Spina bifida komt onder de bevolking voor in een frequentie van gemiddeld 4,5 per 10.000 geboorten.

Bij het voorkomen van spina bifida in de familie is deze frequentie ongeveer 10 maal hoger. Door het innemen van foliumzuur zou dit met 75% verlaagd worden. Omdat de aanleg van het ruggenmerg al in de eerste weken van de ontwikkeling plaatsvindt, dient het foliumzuur (5 mg per dag, gedurende 12 weken) tijdig te worden ingenomen, dat wil zeggen zodra er een zwangerschap wordt gepland met het staken van de anticonceptie. Voor de geboorte kan spina bifida eventueel door testen worden vastgesteld. Bij mensen uit Zuid-Oost Azië komt spina bifida minder voor (2,5 per 10.000 geboorten).

Ontstaanswijze spina bifida

In de eerste 3 weken van de ontwikkeling van het embryo ontstaat het ruggenmerg uit een gootje in de huid van de rug. Normaal sluit zich dit gootje tot een buis, de z.g. neurale buis, die dan in de diepte verzinkt. Bij spina bifida is deze ontwikkeling gestoord en is de neurale buis op een bepaalde plaats aan de oppervlakte van de rug open gebleven. Men ziet dan een roze plek op de rug, de zogenaamde myelomeningocèle (wat betekent een blaas bestaande uit ruggenmerg [myelum] en hersenvliezen [meningen, uit te spreken als: mening-gen]). Deze plek is in feite het primitieve ruggenmerg dat als het ware bloot is blijven liggen temidden van de omgevende gezonde huid. In de diepte gaat het zowel naar het hoofdeinde als naar het stuiteinde over in normaal ruggenmerg.

Na de ontwikkeling van de neurale buis tot ruggenmerg ontstaat er om deze buis heen de wervelkolom; in deze primitieve wervelkolom ligt tot in de staart het primitieve ruggenmerg. De wervelkolom bestaat uit 7 nek- (of cervicale) wervels C1 t/m C7, 12 borst- (of thoracale) wervels Th 1 t/m Th 12, 5 lenden- (of lumbale-) wervels L1 t/m L5, en het heiligbeen (of sacrum\(S)) met het staartbeentje (stuitje). Het wervelkanaal wordt van boven naar beneden op ieder niveau gevormd door de wervelbogen, die vastzitten aan de wervellichamen, die aan de achterkant uitlopen in een uitsteeksel (het doornuitsteeksel) dat midden op de rug kan worden gevoeld (de "ruggengraat"). Binnen in het wervelkanaal loopt van boven naar beneden het ruggenmerg, waaruit op ieder niveau de zenuwwortels ontspringen die links en rechts tussen twee wervels het wervelkanaal verlaten. Zowel het ruggenmerg als de zenuwwortels liggen binnen in een koker van hersenvliezen, de zogenaamde durale zak, waarin ze in hersenvocht (liquor) schokvrij zijn opgehangen. Ter hoogte van de eerste tot tweede lumbale wervel houdt het volwassen ruggenmerg op; dit onderste deel is kegelvormig en wordt daarom conus genoemd.

Uit de conus gaan de wortels af voor de lagere lumbale en voor de sacrale niveaus; deze wortels vormen een bundel die de cauda of paardenstaart wordt genoemd. Dat niettemin de conus ter hoogte van L1 ligt terwijl er wortels naar lagere niveau' van afgaan, komt door de zogenaamde opstijging (ascensus) van het ruggenmerg tijdens de ontwikkeling. Oorspronkelijk liggen bij het heel jonge embryo de niveaus van het ruggenmerg op dezelfde hoogte als die van de wervelkolom, maar als het embryo sterk in de lengte groeit, groeit de wervelkolom even hard mee, terwijl het ruggenmerg in lengte achterblijft en als het ware opstijgt binnen de wervelkolom

Ziektebeeld

De patiënt met spina bifida vertoont een complex ziektebeeld met allerlei aspecten waarvoor al spoedig na de geboorte behalve van de kinderarts, de aandacht van een aantal andere specialisten wordt vereist, zoals de neuroloog, de neurochirurg, de plastisch chirurg, de uroloog, de orthopeed en de revalidatiearts.

Onder de verschillende afwijkingen die de patiënt vertoont, zijn de neurologische afwijkingen wel de belangrijkste. Van het blootliggende ruggenmerggedeelte is de functie geheel of gedeeltelijk uitgevallen. Er bestaat dus in meer of mindere mate een verlamming van de beenspieren en een gevoelsstoornis in de benen, samenhangend met de plaats van de myelomeningocèle. Bij een sacrale myelomeningocèle zijn het alleen de onderbenen en voeten waarvan de spieren verlamd zijn en waarin het gevoel is gestoord. Bij lumbale of nog hoger gelegen myelomeningocèles breiden de stoornissen zich uit over de bovenbenen of zelfs de onderbuik; het beeld is dan vergelijkbaar met dat van een lage dwarslaesie.

Patiënten met sacrale en laag-lumbale myelomeningocèles blijken later in veel gevallen (zij het met hulpmiddelen zoals beugels) te kunnen lopen; alleen die met hoog-lumbale en thoracale myelomeningocèles zijn zeker op een rolstoel aangewezen.

Vele patiënten met spina bifida blijken bij de geboorte al hydrocefalie, ook wel waterhoofd genoemd, te ontwikkelen, wat echter ook reeds voor de geboorte kan zijn begonnen. Door geregeld de hoofdomvang te meten kan worden vastgesteld of het hoofd te snel in omvang toeneemt. Ook kan door het betasten van de fontanel worden gevoeld of de spanning hiervan te hoog is. Eventueel kan een echografie van de schedel worden verricht. Bij dit onderzoek worden uit een soort kristal dat tegen de fontanel wordt gehouden, ultrasone geluidsgolven door de schedel gezonden, die door de hersenen worden teruggekaatst. Met de teruggekaatste geluidsgolven wordt op de monitor een beeld van de hersenen gevormd. Hierop kan men zien of de hersenkamers verwijd zijn. Intellectuele achterstand: ondanks het vele voorkomen van hydrocefalie onder spina bifida patiënten, is hun verstandelijke vermogen dikwijls redelijk normaal, vooral als de behandeling van de hydrocefalie goed onder controle is. Patiënten bij wie de hydrocefalie reeds lang voor de geboorte aanwezig is, of die vaak problemen hebben van verstopping van het shuntsysteem, blijken een intellectuele achterstand te hebben. Maar ook zonder hydrocefalie komt intellectuele achterstand bij spina bifida meer voor dan normaal, waarschijnlijk omdat niet alleen in het ruggenmerg (in de vorm van de spina bifida) maar ook in de hersenen aangeboren afwijkingen voorkomen.

Omdat de urineblaas vanuit het onderste gedeelte van het ruggenmerg (de conus) wordt aangestuurd, zijn er urologische afwijkingen: de functie van de sluitspier van de blaas kan zijn uitgevallen waardoor de urine niet kan worden opgehouden, dit noemt men incontinentie. Ook kan de samenwerking tussen de sluitspier en de ontledigingsspier verstoord zijn, waardoor het kan voorkomen dat bij het urineren de urine niet voldoende wordt uitgeplast maar langs de urineleiders naar de nieren wordt teruggestuwd, wat op den duur de nierfunctie kan beschadigen.

Er zijn ook orthopedische afwijkingen te verwachten, omdat de gestoorde functie van het ruggenmerg die al voor de geboorte bestaat, ook de ontwikkeling van de benen kan hebben beïnvloed, wat tot uiting komt in het optreden van klompvoetjes en heupluxaties (uit de kom liggende heupen). Maar ook na de geboorte heeft de verlamming van allerlei spieren een ongunstige invloed op de groei van de wervelkolom, waardoor er voorwaartse (z.g. kyfose) en zijwaartse (z.g. scoliose) verkrommingen van kunnen ontstaan.

Verder zijn er een aantal aandoeningen, die met spina bifida verband houden, maar die vaak pas later tot uiting komen. Een bekende afwijking die vele spina bifida patiënten hebben, is de Chiari misvorming, ook wel (minder juist) Arnold-Chiari misvorming genoemd. Deze bestaat hieruit, dat de onderste uitlopers van de kleine hersenen (de zogenaamde kleine hersen-tonsillen) die normaal boven het achterhoofdsgat behoren te hangen, als gevolg van de gestoorde opstijging van het ruggenmerg in het achterhoofdsgat, te laag zijn gesitueerd. Hierdoor vormen ze een belemmering voor de uitstroom van de liquor uit de hersenkamers (wat mede een oorzaak is van de hydrocefalie), maar over het algemeen geven ze geen klachten. Soms geven ze aanleiding tot nekklachten, slikstoornissen of loopstoornissen, wat duidt op beknelling van het verlengde merg.

Een andere afwijking, waar spina bifida patiënten later last van kunnen krijgen, is het tethered cord (gekluisterd ruggenmerg) syndroom. Deze afwijking bestaat hieruit dat de conus die tijdens de normale ontwikkeling van het ruggenmerg behoort op te stijgen, hierin wordt gehinderd doordat verklevingen het afwijkende ruggenmerggedeelte vasthouden. De klachten bestaan uit pijn in de rug, vooral bij beweging en uit het toenemen van de neurologische afwijkingen, zoals het verslechteren van het lopen en het verergeren van de blaasstoornissen. Soms is er een standsverandering van de voeten. Met een MRI-scan kan worden vastgesteld dat de conus inderdaad te laag is gelegen.

Gerelateerde informatie

Lees meer over Open rug op

  • Gezondheidsplein

Meld je aan voor de nieuwsbrief

Wil jij meer informatie over medicijnen, onderzoeken en
behandelingen ontvangen? Schrijf je dan in en krijg maandelijks de nieuwsbrief.

Ziekenhuis.nl gebruikt cookies. Lees hier onze Privacy- en cookieverklaring.

Cookies

Ziekenhuis

Om je een informatieve en prettige online ervaring te bieden, maken Ziekenhuis.nl (onderdeel van solvo b.v.) en derden gebruik van verschillende soorten cookies. Hieronder vallen functionele, analytische en persoonlijke cookies. Met deze cookies kunnen we de werking van onze website verbeteren en je van gepersonaliseerde advertenties voorzien. Door op ‘Akkoord en doorgaan’ te klikken, gaat u akkoord met het plaatsen van alle cookies zoals omschreven in onze privacy- & cookieverklaring.

Cookievoorkeuren

Je kunt hieronder toestemming geven voor het plaatsen van persoonlijke cookies. Met deze cookies houden wij en onze partners je gedrag op onze website bij met als doel je persoonlijke advertenties te tonen en onze website te optimaliseren.

Selecteer welke cookies je wil accepteren