Behandeling van cystic fibrosis
De behandeling van Cystic Fibrosis bestaat grofweg uit drie onderdelen:
1. Het voorkomen en bestrijden van luchtweginfecties met behulp van medicatie en fysiotherapie
Het taaie slijm in de longen van een Cystic Fibrosis patiënt zorgt regelmatig voor infecties. Met behulp van fysiotherapie in de vorm van speciale ademhalingstechnieken in verschillende drainagehoudingen en het inhaleren van slijmverdunnende middelen (sprayen), wordt geprobeerd de longen schoon te houden. Luchtweginfecties worden met hoge doses antibiotica behandeld. Bij oudere kinderen en volwassenen is het niet altijd meer mogelijk dit via orale toediening (met pillen) te behandelen; vaak zijn veelvuldige ziekenhuisopnames onvermijdelijk. Omdat regelmatig terugkerende ziekenhuisopnames een zware belasting zijn voor patiënt en zijn omgeving, wordt indien mogelijk gebruik gemaakt van thuisbehandeling met behulp van draagbare infuuspompjes.
2. Het op peil houden van de algemene conditie door middel van training
Dagelijkse lichamelijke (duur)training in de vorm van bijvoorbeeld fitness, hardlopen, fietsen (al dan niet op een hometrainer) is voor een Cystic Fibrosis patiënt erg belangrijk. Deze training zorgt ervoor dat:
- de algemene weerstand wordt verhoogd
- de conditie van organen en spieren op peil wordt gehouden
- de luchtweginfecties zo veel mogelijk worden voorkomen
- sputum (slijm) makkelijker kan worden opgehoest
Afhankelijk van de beschadiging van de longen, kan bij deze trainingen het gebruik van extra zuurstof noodzakelijk zijn.
3. Het behandelen van verteringsstoornissen en het op peil houden van de voedingstoestand
De stoornis van de alvleesklier veroorzaakt voornamelijk stoornissen in de vetvertering. Door deze verteringsstoornissen en doordat het lichaam van een Cystic Fibrosis patiënt voortdurend strijd levert tegen luchtweginfecties, is bij Cystic Fibrosis een energieverrijkt dieet noodzakelijk. Dit dieet kan soms oplopen tot meer dan 150% van de normale voeding. Het gebruik van verteringsenzymen bij alle maaltijden is door de gestoorde vertering noodzakelijk, evenals dagelijks gebruik van extra vitaminen. In sommige gevallen kan zelfs het energieverrijkt dieet niet voldoen aan de hoge calorische behoefte. Energiegeconcentreerde dieetpreparaten en zelfs nachtelijke sondevoeding kunnen in dergelijke gevallen uitkomst bieden.
Longtransplantatie
De tijd die mensen met Cystic Fibrosis per dag nodig hebben voor hun therapie hangt af van het stadium van de aandoening en kan oplopen tot een aantal uren per dag. Wanneer behandeling van de symptomen niet meer goed mogelijk is, kan voor een aantal mensen transplantatie van de longen een mogelijkheid zijn. Helaas is het grote tekort aan donororganen nog steeds de meest beperkende factor voor deze ingreep. Veel Cystic Fibrosis patiënten overlijden dan ook voordat deze orgaantransplantatie heeft kunnen plaatsvinden. Je kunt meehelpen het donortekort te beperken door jouw organen na je dood voor transplantatie ter beschikking te stellen!
Consensus behandeling Cystic Fibrosis
Onder de beroepsgroepen die betrokken zijn bij de behandeling van Cystic Fibrosis, in Nederland bestaat overeenstemming over hoe Cystic Fibrosis het beste behandeld kan worden. De behandeling is vastgelegd in CBO-richtlijnen.
Cystic Fibrosis: behandeling en wetenschap
Naar de behandeling van Cystic Fibrosis wordt veel onderzoek gedaan. De NCFS heeft als ouder- en patiëntenorganisatie een rechtsreeks belang bij het stimuleren en eventueel financieren van wetenschappelijk onderzoek en het verspreiden van de kennis die uit onderzoek voortkomt.
