Typen craniosynostosen
In de volgende teksten worden de verschillende typen van craniosynostose besproken.
Bootschedel of Scaphocephalie
Scaphocephalie is de meest voorkomende en meestal een geïsoleerde afwijking wat betekent dat het kind geen andere aangeboren afwijkingen heeft. De schedel is lang van voor- naar achterhoofd en smal van oor naar oor en lijkt zo op de onderkant van een boot. Doordat de pijlnaad te vroeg gesloten is kan de schedel niet naar opzij uitgroeien. Als compensatie groeit het voorhoofd meer naar voren en wordt het ook boller. Dit geldt ook voor het achterhoofd. Het is de enige craniosynostose waarbij het gelaat, behalve een bolling van het voorhoofd, niet betrokken is. Een röntgenopname en 3D CT-scan van de schedel laten de typische schedelvorm duidelijk zien, evenals de te vroeg gesloten pijlnaad.
Behandeling
Het is verstandig de te vroeg gesloten pijlnaad weer te openen en tegelijkertijd een remodellering (verbreding van de schedel en afplatting van het te bolle voorhoofd) te verrichten van het schedeldak, met uitzondering van het achterhoofd. Hiervoor bestaat, afhankelijk van de leeftijd waarop de ingreep plaats vindt, een standaard operatie waarbij de schedelbotten na het maken van de juiste contour weer teruggeplaatst worden. Wisselligging van het hoofd na de operatie is belangrijk om eenzijdige afplatting te voorkomen. Bij voorkeur wordt de operatie uitgevoerd voor de leeftijd van één jaar. Nacontrole blijft nodig om verdere groei van de schedel te volgen.
Wigschedel of Trigonocephalie
Trigonocephalie komt voor als een geïsoleerde afwijking of als een craniosynostose syndroom. De voorhoofdsnaad, gelegen tussen beide voorhoofdsbeenderen die loopt van de neus naar de voorste fontanel, is al voor de geboorte gesloten. Normaal sluit deze naad zich in het eerste levensjaar. Aan het gezicht vallen de verticale richel in het midden van het voorhoofd en de wigvorm van het voorhoofd op. De ogen kunnen iets te dicht bij elkaar staan. De binnenste ooghoeken kunnen afgedekt zijn door een verticale huidplooi. Een röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel laten een gesloten naad zien evenals de typische vorm van de oogkassen.
Behandeling
Eventueel kan de te vroeg gesloten naad geopend worden waarbij tegelijkertijd een correctie wordt uitgevoerd van het voorhoofd (eventueel rotatie procedure van het voorste schedelbot) en van de bovenste oogkasranden. Voor dit laatste bestaat een standaard operatie die 'fronto-orbitale advancement' wordt genoemd. Deze bestaat uit het verplaatsen van het bovenste deel van beide oogkassen naar voren. Bij voorkeur wordt de operatie uitgevoerd voor de leeftijd van één jaar. Verdere controle, met name van de groei van de schedel, blijft van belang
Brede schedel of Brachycephalie
Brachycephalie kan als geïsoleerde afwijking voorkomen maar ook onderdeel zijn van een craniosynostose syndroom, als er andere aangeboren afwijkingen aanwezig zijn, met name aan de handen en voeten.
Doordat de beide kroonnaden, die van het oor naar de voorste fontanel lopen, te vroeg zijn gesloten kan het voorhoofd niet goed naar voren groeien. Als compensatie drukken de hersenen de schedel in de breedte, waardoor een breed hoofd ontstaat. Ook een afwijkende groei van de schedelbasis is hierbij aanwezig. Opvallend is de onderontwikkeling van de bovenste oogkasrand ter hoogte van de wenkbrauw. Als de bovenkaak zich ook niet voldoende ontwikkelt, hebben we te maken met een craniosynostose syndroom. De röntgenfoto van de schedel en 3D CT-scan vertonen een typische schedelvorm met gesloten kroonnaden en iets anders gevormde oogkassen.
Behandeling
Als het een geïsoleerde afwijking is, kan meestal volstaan worden met één operatie waarbij de kroonnaden worden opengemaakt en het voorhoofd en de bovenste helft van de oogkassen naar voren worden geplaatst (fronto-orbitale advancement). Een correctie van de schedelbasis is uiteraard niet goed mogelijk. De operatie zal bij voorkeur worden uitgevoerd als het kind tussen de 3 en 12 maanden oud is. Als de bovenkaak onderontwikkeld is, gaat het om een craniosynostose syndroom en moet eerst vastgesteld worden om welk syndroom het gaat, alvorens men weet voor welke operatie het kind in aanmerking komt.
Scheve schedel of Plagiocephalie
Plagiocephalie kan als geïsoleerde afwijking voorkomen, maar kan ook een onderdeel zijn van een craniosynostose syndroom. Eén van de twee kroonnaden sluit zich te vroeg. Hierdoor kan de kant van het voorhoofd waar zich de gesloten naad bevindt, niet voldoende naar voren groeien. De bovenste oogkasrand staat te hoog en naar achteren. Als compensatie proberen de hersenen meer uit te groeien aan de andere voorhoofdszijde. Ook de schedelbasis vertoont een asymmetrie waardoor aan de aangedane kant het oor lager staat en meer naar voren. Ook het jukbeen wordt aan die kant naar voren geduwd. Het jukbeen is verbonden met de bovenkaak, die de neus naar de andere kant zal duwen. De verhouding tussen het onder en bovengebit kan afwijkend zijn. Oogafwijkingen, zoals scheelzien, lui oog komen voor en dan moeten de kinderen soms een bril dragen. Een röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel laten de gesloten kroonnaad en de asymmetrie van de schedel goed zien evenals de afwijkende oogkas.
Behandeling
Ten eerste is het nodig de gesloten kroonnaad te openen. Dit is alleen niet voldoende voor correctie van de asymmetrie van het voorhoofd en de oogkassen. De botdelen van het voorhoofd zullen opnieuw in model gebracht moeten worden. Dit geldt ook voor de bovenste helft van de oogkassen, waarbij de oogkas aan de aangedane zijde naar voren geplaatst wordt en aan de andere zijde iets naar achteren.
Bij voorkeur wordt de operatie uitgevoerd als het kind tussen 3 en 12 maanden oud is. De asymmetrie van de schedelbasis is niet te corrigeren. Het uit zich in een standverschil van de oren. Hierbij geldt, dat hoe vroeger de operatie gedaan wordt, des te meer kans er is dat de schedelbasis asymmetrie zich herstelt of zich niet verergert. Ook de scheve stand van de neus kan spontaan verbeteren als het kind op jonge leeftijd wordt geopereerd. Het herkennen van de afwijkende schedelvorm in een vroeg stadium door de huisarts en/of kinderarts is dus hierbij van groot belang.
Scheef achterhoofd of Occipitale plagiocephalie / Vlak achterhoofd of Pachycephalie
Deze afwijking komt weinig voor. Als één van de achterhoofdsnaden zich te vroeg sluit, vlakt het achterhoofd aan de aangedane kant af. De andere zijde van het achterhoofd zal meestal als compensatie een sterkere kromming hebben. Een standsverschil van de oren kan hierbij ontstaan. Meestal blijft de afwijking beperkt tot het achterhoofd en is het voorhoofd en gezicht vrijwel normaal. Het is van groot belang om deze craniosynostose te onderscheiden van de afplatting van het achterhoofd doordat het kind veel op een kant ligt ('positional molding'); dit is geen craniosynostose en kan soms met 'helm-therapie' (vóór het eerste levensjaar) worden behandeld. Een röntgenfoto en 3D CT-scan laten de gesloten lambdanaad duidelijk zien.
Behandeling
Chirurgische correctie is wel mogelijk, maar niet altijd nodig. Het hangt af van de ernst van de afwijking en van de leeftijd van het kind. Het haar camoufleert de afvlakking bij een geringe afwijking. Bij een operatie moet het hele achterhoofdsbot uitgezaagd worden, hetgeen enig risico met zich mee brengt, en na remodellering terug geplaatst worden. Bij voorkeur wordt deze operatie uitgevoerd als het kind tussen de 3 en 12 maanden oud is.
Torenschedel Oxycephalie
Oxycephalie is een zeldzame afwijking, die als een geïsoleerde afwijking, maar meestal in het kader van een craniosynostose syndroom kan voorkomen. Een torenschedel ontstaat doordat verschillende schedelnaden te vroeg sluiten. Meestal zijn het de kroonnaden maar soms ook de pijlnaad en/of de voorhoofdsnaad. Als gevolg daarvan duwen de hersenen de schedel naar boven. Bij deze vorm van craniosynostose komt verhoogde hersendruk vaak voor. De röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel laten de gesloten naden zien evenals de typische schedelvorm.
Behandeling
Aangezien het hele schedeldak een abnormale vorm heeft, zal dikwijls correctie moeten plaatsvinden in twee etappes. In een eerste operatie worden de kroonnaden geopend. Tevens wordt de bovenste helft van de oogkassen en het voorhoofd geremodelleerd. In een tweede stadium het achterhoofd. Correctie in twee etappes is nodig omdat bij operatie van het voorhoofd het kind op de rug ligt en bij correctie van het achterhoofd op de buik, en omdat het verrichten van de totale correctie in één tempo bij een jong kind grote risico's (zoals bloedverlies) met zich mee brengt. Bij voorkeur moeten de operaties plaatsvinden als het kind tussen de 3 tot 12 maanden oud is. Aangezien het meestal om een syndroom gaat, zal verder onderzoek, controle en behandeling nodig zijn.
Klaverbladschedel of Triphyllocephalie
Triphyllocephalie treedt op als onderdeel van verschillende craniosynostose syndromen, zoals bij het syndroom van Crouzon, het syndroom van Apert of bij het syndroom van Pfeiffer. Het komt geregeld familiair voor.
Bij de klaverbladschedel zijn niet één, maar vele naden vroegtijdig gesloten zowel in het schedeldak als aan de schedelbasis. Hierdoor zijn de oogkassen zijn te klein en ondiep, en hebben de ogen de neiging om uit te puilen. Er kan een te kleine bovenkaak zijn die ademhalingsproblemen kan geven. Ook komen hersenafwijkingen, die tot een waterhoofd (hydrocefalie) leiden, regelmatig voor, evenals ontwikkelingsafwijkingen van de hersenen zelf waardoor geestelijke achterstand ontstaat. Ook bij deze vorm van craniosynostose is het optreden van verhoogde hersendruk vaak een complicatie en is dan vroegtijdig ingrijpen geboden is. De schedelvorm is goed te herkennen, wat door de röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel bevestigd kan worden.
Behandeling
Na de geboorte doen zich vaak duidelijke problemen voor, zoals ademhalingsstoornissen. Een ander acuut probleem kunnen de uitpuilende ogen zijn, waardoor het hoornvlies kan uitdrogen en wat de ogen bedreigt. Daarom moet het kind soms op hele jonge leeftijd worden geopereerd. De oogkas wordt vergroot om de oogbol ruimte te geven. De bovenkaak wordt naar voren geplaatst om de ademhalingswegen open te houden. Deze correctie heet 'fronto-faciale advancement'. Het hele aangezicht met de oogkassen en voorhoofd worden in één operatie naar voren gebracht. Het gaat hier om een zeer uitgebreide operatie, met derhalve behoorlijke risico's. Op latere leeftijd zijn meestal nog verdere correcties nodig.
Tenslotte
Craniosynostose is een ingewikkeld ziektebeeld, waarvan de oorzaak nog maar ten dele bekend is. De behandeling is even gecompliceerd en er komt een veelheid van specialisten aan te pas. Omdat er diverse uitingsvormen zijn is er geen standaardbehandeling, maar is deze juist zeer individueel op de afzonderlijke patiënt toegesneden. Dit maakt dat het geven van informatie over het ziektebeeld maatwerk is en ook deze tekst zal dan ook niet in ieders behoefte om informatie over zijn of haar kind voorzien. Nadere uitleg zal dan ook door de behandelend arts worden gegeven.
Bovenstaande tekst is goedgekeurd en bekrachtigd door de ledenvergadering van de Nederlandse Vereniging van Neurochirurgen. Op de website van de NVVN vind je verhelderende illustraties en links naar andere informatiebronnen. Kijk voor meer informatie ook op KPCR
